多发性肌炎/皮肌炎

　　特发性炎性肌病是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎和皮肌炎最为常见。常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。皮肌炎除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。皮肌炎常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹：表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。②Gottron征：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸侧的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片。③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。